Sickle Cell World World 2018: მიზეზები, სიმპტომები, მკურნალობა მტკივნეული მემკვიდრეობითი სისხლის აშლილობის

Sickle Cell დაავადება არის მემკვიდრეობითი დაავადება და თუ რომელიმე მშობელს აქვს ეს, ბავშვი მგრძნობიარეა ამ დაავადების მიმართ. აქ არის სიმპტომები, მიზეზები, სიფრთხილის ზომები, მკურნალობა და ყველაფერი რაც თქვენ უნდა იცოდეთ.

ნამგლისებრ უჯრედების მსოფლიო დღე: ნამგლისებრ დაავადებას წარმოადგენს მტკივნეული აშლილობა და მიუხედავად იმისა, რომ ჯერ არ არის განკურნება ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიისთვის, გარკვეული მკურნალობა ხელს შეუწყობს ტკივილის შემსუბუქებას და ამ აშლილობასთან დაკავშირებული დაავადებების თავიდან აცილებას. (წყარო: გეტის სურათები)

ჯანმრთელ ადამიანს აქვს სფერული სისხლის წითელი უჯრედები, მაგრამ დაავადებულს (SCD) ექნება მყარი, წებოვანი და ნახევარმთვარის ფორმის, ნამგლისებური სისხლის წითელი უჯრედები (სისხლის წითელი უჯრედები).

ეს არის მემკვიდრეობითი სისხლის დარღვევა, რომლის შეძენაც შესაძლებელია ორივე მშობლისგან. ამ მდგომარეობაში არარეგულარული ფორმის სისხლის წითელი უჯრედები იჭედება მცირე სისხლძარღვებში და ანელებს ან ბლოკავს სისხლის ნაკადს და ჟანგბადს სხეულის სხვადასხვა ნაწილში. წარმოიდგინეთ, ეს არის მტკივნეული დაავადება და მიუხედავად იმისა, რომ ჯერ არ არის განკურნება ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიისთვის, გარკვეული მკურნალობა ხელს შეუწყობს ტკივილის შემსუბუქებას და ამ აშლილობასთან დაკავშირებული დაავადებების თავიდან აცილებას.

Sickle Cell World- ის დღე გაეროს გენერალურმა ასამბლეამ დააწესა 2008 წელს, რათა გაეზარდა ცნობიერება ამ გენეტიკური აშლილობის შესახებ, რომლის განკურნება და მართვა შესაძლებელია, თუ ადრეულ დიაგნოზს მიიღებთ.

რა არის სიმპტომები?

დოქტორი ამიტა მაჰაჯანი, პედიატრიული ონკოლოგიისა და ჰემატოლოგიის უფროსი კონსულტანტი, Indraprastha Apollo Hospitals იზიარებს იმ სიმპტომებს, რომლებიც შესაძლოა გამოავლინოს SCD– ით დაავადებულმა ადამიანმა.

* პაციენტებს შეუძლიათ განუვითარდეთ დაბალი ჰემოგლობინი, რაც მოითხოვს ტრანსფუზიას.

შავი მუხლუხო თეთრი ბუზით

* მათ ასევე შეუძლიათ განუვითარდეთ ტკივილის პერიოდული ეპიზოდები, რომელსაც უწოდებენ კრიზისებს ცხოვრების პირველი წლიდან, რაც შეიძლება ძალიან დამთრგუნველი იყოს.

* ასეთი პაციენტები ასევე მიდრეკილნი არიან განმეორებითი პნევმონიის, ხელებისა და ფეხების მტკივნეული შეშუპების, ელენთის უეცარი გადიდების (ორგანო, რომელიც ებრძვის ინფექციას), ინსულტს, მხედველობის პრობლემებს, ზრდის შეფერხებას და ძვლის სხვა გართულებებს.

რა არის მიზეზები?

ეს არის მემკვიდრეობითი დარღვევა და მაშინაც კი, თუ რომელიმე მშობელს აქვს ეს, ბავშვი მგრძნობიარეა დაავადების მიმართ და შეიძლება ჰქონდეს ნორმალური ჰემოგლობინის გენი და გენის ერთი დეფექტური ფორმა. ამრიგად, მათი სხეული გამოიმუშავებს როგორც ნორმალურ, ისე ნამგლისებრ უჯრედულ ჰემოგლობინს. თუმცა, თუ ორივე მშობელს აქვს დაზარალებული გენი, მაშინ ბავშვს ასევე ექნება ეს დაავადება.

რამდენი სახეობის მცენარეა

რა სიფრთხილის ზომების მიღება შეუძლია ადამიანს?

* თავიდან უნდა იქნას აცილებული დეჰიდრატაცია და ჟანგბადის ნაკლებობა.

* პაციენტები ყოველთვის უნდა იყვნენ ჰიდრატირებული და განსაკუთრებული სიფრთხილე უნდა გამოიჩინონ, თუ ისინი მოგზაურობენ უფრო მაღალ სიმაღლეებზე.

* დაავადებით დაავადებულმა პაციენტებმა რეგულარულად უნდა მიმართონ ჰემატოლოგს.

რა არის შესაძლებელი მკურნალობა?

* ამ მდგომარეობის მქონე პაციენტებს უნდა ჰქონდეთ დამატებითი ფოლიუმის მჟავა და დაცვა პნევმონიისგან ვაქცინისა და ანტიბიოტიკების პროფილაქტიკის სახით.

* ჰიდროქსიურეას შეუძლია მნიშვნელოვნად ისარგებლოს ამ დაავადებით დაავადებულ პაციენტებში სისხლის გადასხმის მოთხოვნილების შემცირებაში ან აღმოფხვრაში, მტკივნეული ეპიზოდების შემცირებაში და ინსულტის რისკის შემცირებაში და დაავადებასთან დაკავშირებული სხვა გართულებებში.

* დაავადების ერთადერთი სამკურნალო საშუალებაა ძვლის ტვინის ალოგენური გადანერგვა, რომელსაც აქვს ძალიან მაღალი წარმატების მაჩვენებელი. თუ ოჯახში არის ადამიანის ლეიკოციტური ანტიგენი (HLA) შესატყვისი დონორი, მაშინ ეს დონორი ყველაზე სასურველია. თუმცა, თუ არ არსებობს შესატყვისი ოჯახის დონორი, პოტენციური დონორის ძებნა შესაძლებელია ძვლის ტვინის დონორთა რეესტრიდან. ეს არის მოხსენიებული, როგორც შესაბამისი დაუკავშირებელი დონორის გადანერგვა.

პატარა შავი და თეთრი ხოჭო სახლში

* ამჟამად ინდოეთის გარკვეულ რაიონებში დაწყებულია ახალშობილთა სკრინინგის პროგრამები, ასე რომ დაზარალებული ჩვილების ადრეული იდენტიფიცირება და შესაბამისი მკურნალობის დაწყება შეიძლება. თუ ოჯახში არის დაზარალებული ბავშვი, შესაძლებელია ამ მდგომარეობის შემოწმება მომავალ ორსულობაში ისე, რომ ოჯახს ჰქონდეს შესაძლებლობა შეწყვიტოს ორსულობა.

ზემოთ მოყვანილი სტატია მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვისაა და არ არის გამიზნული პროფესიული სამედიცინო რჩევების შემცვლელი. ყოველთვის ეძიეთ ექიმის ან სხვა კვალიფიციური ჯანდაცვის სპეციალისტის მითითებები თქვენს ჯანმრთელობასთან ან სამედიცინო მდგომარეობასთან დაკავშირებული ნებისმიერი კითხვისთვის.