Sickle Cell Day World 2019: იცოდეთ სიმპტომების, დიაგნოზისა და მკურნალობის შესახებ

ამ მდგომარეობის შესახებ ჯერჯერობით ცნობილი არ არის განკურნება იმ მეთოდებით, რომელთა უმეტესობა მიზნად ისახავს ტკივილისა და სხვა გვერდითი ეფექტების სიმპტომური მართვას.

Sickle Cell World– ის მსოფლიო დღე აღინიშნება ყოველწლიურად 19 ივნისს დაავადების და მისი მკურნალობის მეთოდების შესახებ ცნობიერების ამაღლების მიზნით. (ფოტო: გეტის/ Thinkstock Images)

ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება (SCD) არის გენეტიკურად მემკვიდრეობითი მდგომარეობა, რომელიც გავლენას ახდენს მილიონობით ადამიანზე მთელს მსოფლიოში. ეს არის ქრონიკული, მტკივნეული და ხშირად იწვევს სიკვდილს. ინდოეთს აქვს სიდიდით მეორე რიგი პაციენტებით დაავადებული ამ დაავადებით ყველაზე მაღალი სიხშირით ცენტრალურ ინდოეთში და ჯამუს და ქაშმირის ხეობაში. მსოფლიოში, ამ დაავადების მქონე ადამიანების უმეტესობა აფრიკული და ესპანური წარმოშობისაა.

შემთხვევების რიცხვი ათწლეულების განმავლობაში იზრდებოდა 3-დან 4 ლარამდე ახალშობილთა სავარაუდო შემთხვევით, ძირითადად სუბ-საჰარის აფრიკაში, 2010 წლიდან 2050 წლამდე. დღემდე არ არის ცნობილი ამ მდგომარეობის განკურნება სამკურნალო მეთოდოლოგიის უმრავლესობით. ტკივილისა და სხვა გვერდითი ეფექტების სიმპტომურად მართვის მიზნით.

Sickle Cell World– ის დღესთან დაკავშირებით, რომელიც ყოველწლიურად აღინიშნება 19 ივნისს დაავადების და მისი მკურნალობის მეთოდების შესახებ ცნობიერების ამაღლების მიზნით, დოქტორი ვიშალ სეჰგალი, ქვეყნის მეთაური, Portea Intensive & Specialty Homecare იზიარებს დაავადების სიმპტომებს და ასევე იზიარებს საჭირო მკურნალობა.

იცის SCD

SCD– ში, ჩვეულებრივ მოქნილი სისხლის წითელი უჯრედები (სისხლის წითელი უჯრედები) ხდება მტკიცე და წებოვანი და იძენენ ნამგლის ან ნახევარმთვარის ფორმას. ეს ნამგლისებრ ერითროციტები გროვდება ერთმანეთთან და ეკვრის სისხლძარღვების კედლებს, რითაც წყვეტს სისხლის მიწოდებას და ჟანგბადს სხეულის სხვადასხვა ნაწილსა თუ ორგანოს. ამან შეიძლება გამოიწვიოს ორგანოების დაზიანება ან ინსულტიც კი.

დაავადება გამოწვეულია გენის მუტაციით, რომელიც აკონტროლებს სისხლის წითელი უჯრედების წარმოებას. ნამგლის უჯრედები ატარებენ ჰემოგლობინის ტიპს, რაც ხელს უწყობს დამახასიათებელ ნამგალს. მიუხედავად იმისა, რომ ერთი ნამგლისებრ უჯრედის გენის მქონე ადამიანი შეიძლება იყოს ასიმპტომური მატარებელი, SCD ჩნდება მათში, ვინც მემკვიდრეობით იღებს ნამგლისებრ უჯრედის ორ გენს, თითო თითოეულ „გადამზიდავ“ მშობელს.

ანემიის ტიპიური ნიშნებია ენერგიის ნაკლებობა და მუდმივი დაღლილობა. (ფოტო: Thinkstock Images)

ამ მდგომარეობის სიმპტომები შემდეგია:

ანემია: ნორმალური ერითროციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობაა 120 დღე, ნამგლისებრ უჯრედებს მხოლოდ 10-20 დღე აქვთ, რაც პაციენტს ძლიერ ანემიას ტოვებს. ანემიის ტიპიური ნიშნებია ენერგიის ნაკლებობა და მუდმივი დაღლილობა.

ტკივილი: პაციენტებს აქვთ ეპიზოდური ტკივილი სხეულის სხვადასხვა ნაწილში, სადაც დაზარალებულია სისხლის მიმოქცევა. მწვავე ტკივილი, რომელსაც კრიზისი ჰქვია, შეიძლება გაგრძელდეს რამდენიმე დღიდან კვირამდე. მტანჯველმა ტკივილმა, წყლულებმა, სახის არანორმალურმა შეშუპებამ და ძვლის დაზიანებამ შეიძლება მოითხოვოს სასწრაფო ჰოსპიტალიზაცია.

ნელი ზრდა: SCD– ით დაზარალებული ბავშვები ხშირად ვერ აღზრდიან თავიანთ პოტენციალს მოზარდებში, რომლებიც ჩამორჩებიან სიმაღლეში და პუბერტატის დაწყებისას.

რა არის კარტოფილის ბუზი

პრობლემები მხედველობასთან: მხედველობის ნერვებისა და კუნთების სისხლის მიწოდება შეიძლება ხშირ შემთხვევაში დაზარალდეს, რაც იწვევს მხედველობის დაბინდვას და სხვა პრობლემებს.

დაბალი იმუნიტეტი: პაციენტებს აწუხებთ ხშირი ინფექციები, რადგან ელენთა, ორგანო, რომელიც ეხმარება ინფექციებთან ბრძოლას, განიცდის SCD. დაბალი იმუნიტეტის გამო, საერთო ინფექციებიც კი შეიძლება აღმოჩნდეს სიცოცხლისათვის საშიში SCD– ით დაავადებულ ადამიანებში.

მორეციდივე ვენური თრომბოემბოლია (VTE): SCD აყენებს პაციენტებს ვენური თრომბოემბოლიის განვითარების რისკს ან შედედების დარღვევას, რომლის დროსაც ღრმა ვენებში იქმნება კოლტები, რომლებსაც შეუძლიათ გადავიდნენ კრიტიკულ ორგანოებში, როგორიცაა ფილტვები და გამოიწვიოს ორგანოების დაზიანება. ამ მდგომარეობის მქონე პაციენტებში ასევე აღინიშნება შინაგანი სისხლდენის უფრო მაღალი მაჩვენებელი, რაც იწვევს სიცოცხლისათვის საშიშ გართულებებს.

მხედველობის ნერვებისა და კუნთების სისხლის მიწოდება შეიძლება ხშირ შემთხვევაში დაზარალდეს, რაც იწვევს მხედველობის დაბინდვას და სხვა პრობლემებს. (ფოტო: Thinkstock Images)

დიაგნოზი

SCD დიაგნოზირებულია სისხლის დაბალი ჟანგბადის სპეციალურ გარემოში სისხლის ტესტირებით, რათა დაადასტუროს დამახასიათებელი ნამგლისებრ ერითროციტების არსებობა. ასევე შეიძლება გაკეთდეს ტესტი პათოლოგიური ჰემოგლობინის S და ჰემოგლობინის ელექტროფორეზის გამოვლენის მიზნით, რათა დადგინდეს დაზარალებულებში არსებული კონკრეტული ცილა. იმ შემთხვევაში, თუ მშობლებს სურთ ნაყოფში SCD- ის შემოწმება, ეს შეიძლება გაკეთდეს ამნიოცენტეზით და დნმ -ის ანალიზით ანომალიის სკანირების დროს.

ხეების ტიპები ფოთლების სურათებით

SCD– ის მკურნალობა

SCD მკურნალობა მიზნად ისახავს მისი სიმპტომების მართვას. წყლის მოხმარების გაზრდამ და დანიშნულმა ტკივილგამაყუჩებელმა მედიკამენტმა შეიძლება გაათავისუფლოს ტკივილი და გაუწყლოება. სხვა პრობლემებმა შეიძლება მოითხოვოს სამედიცინო ჩარევა სხვადასხვა დონეზე.

*მძიმე ანემიით დაავადებულ პაციენტებში, რომელთა ჰემოგლობინი 6 გ/დლ -ზე ნაკლებია, შეიძლება საჭირო გახდეს სისხლის გადასხმა.

*სისხლის წითელი უჯრედების გაცვლა ხდება მძიმე კრიზისის დროს, რომლის დროსაც ნამგლისებრ უჯრედები ამოღებულია და ჩანაცვლებულია ჯანსაღი უჯრედებით.

*ჰიდროქსიურეა არის ტკივილგამაყუჩებელი საშუალება, რომელიც ინიშნება მძიმე კრიზისების სამკურნალოდ როგორც მოზრდილებში, ასევე ბავშვებში. ამასთან, მას შეუძლია შეაჩეროს ძვლის ტვინი და გამოიწვიოს შემდგომი გართულებები გრძელვადიანი გამოყენებისას.

*მკურნალობის სხვა ვარიანტებია ძვლის ტვინის გადანერგვა და ღეროვანი უჯრედების თერაპია. თუმცა, მაღალი ხარჯები და დონორების ნაკლებობა ამ ვარიანტებს ხელმისაწვდომია პაციენტების მხოლოდ 15% -ზე ნაკლები.

დასკვნა

SCD– ის განუკურნებელი და რთული ხასიათის გამო, ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებს აქვთ სიცოცხლის ხანგრძლივობის შემცირება ნორმალურ პირებთან შედარებით. თუ მკურნალობა არ დარჩა, ბევრი შეიძლება არ გადარჩეს ჩვილობისა და ბავშვობის მიღმა, ზოგიერთ შემთხვევაში კი დაავადებამ შეიძლება არ გამოიწვიოს რაიმე სიმპტომი მრავალი წლის შემდეგ.

კვლევებმა აჩვენა, რომ SCD– ით დაავადებულ ადამიანებს ჩვეულებრივზე მეტი ცილა და სხვა საკვები ნივთიერებები სჭირდებათ. ინოვაციურ სამედიცინო გზებთან ერთად, ჯანსაღი კვება არის დაავადების ჰოლისტიკური მართვის მთავარი ფაქტორი და შეუძლია უზრუნველყოს SCD– ით დაავადებულთათვის ცხოვრების უკეთესი ხარისხი.

ზემოთ მოყვანილი სტატია მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვისაა და არ არის გამიზნული პროფესიული სამედიცინო რჩევების შემცვლელი. ყოველთვის ეძიეთ ექიმის ან სხვა კვალიფიციური ჯანდაცვის სპეციალისტის მითითებები თქვენს ჯანმრთელობასთან ან სამედიცინო მდგომარეობასთან დაკავშირებული ნებისმიერი კითხვისთვის.